是什么引发小儿神经纤维瘤

添加日期：2011年9月28日 阅读：1063

　　小儿神经纤维瘤除了遗传因素可以引起外，还可由什么原因引起？古方中医**指出：除遗传因素以外，现代医学认为另一半患者大多是由于基因突变所造成的，不同部位的基因突变可表现出不同系统、病理类型的病变组织，具体的病因病机如下：
　　（一）发病原因为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
　　（二）发病机制本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病亦称von Recklinghausen病和Ⅱ型神经纤维瘤病，即双侧听神经瘤。
　　1.Ⅰ型神经纤维瘤病主要病理特征为沿着粗大的末梢神经生长的肿瘤（即分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下神经的多发性神经纤维瘤及神经鞘瘤）。肿瘤大小不一，与神经鞘膜紧密联结，附有中胚层的神经束膜和外膜的细胞。皮肤或皮下神经纤维瘤大多数位于真皮和侵入皮下组织。病变界线不清，肿瘤无包膜，内有成熟的新生胶原纤维，无髓鞘及有髓鞘的纤维轴索掺杂，并可见到成团的施万细胞。中枢神经系统亦可见肿瘤发生，*常见的是视神经胶质瘤，在基底节和丘脑部位也可出现胶质瘤。
　　2.Ⅱ型神经纤维瘤病听神经瘤病理改变属前庭神经鞘瘤。NFⅡ常合并有脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤。也可出现其他肿瘤，如Wilms瘤、成神经细胞瘤和嗜铬细胞瘤等。皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主。偶有皮肤神经纤维瘤，极少出现丛状神经纤维瘤。一般来说不论中枢神经或是末梢神经的神经纤维瘤多为良性，但也可恶性变，大约有5%转变为神经纤维肉瘤。
　　中医**提醒：多数医者认为，小儿神经纤维瘤症状较轻者，一般无需治疗，但根据其分型，症状严重者，应尽早选择有效的治疗，中医中药治疗是临床治疗方法之优选。
　　中医认为小儿神经纤维瘤多因先天素质缺陷，或劳伤肺气，腠理不密，外邪所搏，气血不和，阻滞经络而发于肌肤。中医疑难病研究所中医**以中和气血，通经活络，软坚内消的治则治疗，根据患者体质、疾病特点及时令进行辨证论治，确定详细、合理的治疗方案，针对性强，见效更迅速；纯中药制剂，**副作用，高效。
        责任编辑：张亚威    WWW.1168.TV    2011-9-28 11:00:53

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