神经纤维瘤全身损害有哪些表现

添加日期：2011年9月3日 阅读：1384

　　中医**表示：神经纤维瘤特征性损害主要为神经纤维瘤的症状，除神经纤维瘤瘤体本身以外，其它依次为咖啡斑，腋部雀斑，巨大色素性毛痣（神经痣），骶部多毛症，颅回状皮肤等等，具体的神经纤维瘤全身损害的表现如下：
　　皮肤损害的症状表现：
　　①咖啡斑：几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，色素沉着为本病的标志性损害，是神经纤维瘤的特征之一，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位，呈色素均匀一致的淡棕色或深棕色不规则圆形或卵圆形，数目不定。
　　②皮肤纤维瘤和纤维软瘤：皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤，在儿童期发病，单发（如图3所示）或多发的皮面或皮下肿物。
　　③其他皮肤损害：全身和腋窝雀斑（crowe征）也是特征之一，大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，临床上可误诊为黑色素瘤。
　　神经系统损害的症状表现：可发生智力发育迟缓，痴呆，癫痫和多种颅内恶性肿瘤，约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生，血管增生和骨骼畸形所致。
　　①颅内肿瘤：听神经瘤*常见，双侧听神经瘤是神经纤维瘤Ⅱ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤，多发性脑膜瘤等，少数病例可有智能减退，记忆障碍及痫性发作等。
　　②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤，脊膜瘤，可合并脊柱畸形，脊髓膨出和脊髓空洞症等。
　　③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
　　眼部损害的症状表现虹膜Lisch结节几见于所有成年患者，上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄**而增多，是神经纤维瘤Ⅰ特有的表现，眼底可见灰白色肿瘤，视盘前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
　　（4）骨损害的症状表现邻近骨者可压迫骨出现压迹，通常为侵蚀性，可引起骨骼畸形，常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突，前突和后凸畸形，颅骨不对称，缺损和凹陷，先天性胫腓假关节，脊柱裂，脱位和非外伤性骨折，引起肢体过度肥大等，肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。
　　（5）其他：
　　①内分泌损害：可见肢端肥大症，克汀病，黏液水肿，甲状腺功能亢进，嗜铬细胞瘤，性早熟等。
　　②肺损害：少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。
　　③恶性肿瘤：皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤，并有报道伴发wilm肿瘤，横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。
　　中医**提醒：神经纤维瘤症状较轻者，一般无需治疗，但根据其分型，症状严重者，应尽早选择有效的治疗，中医中药治疗是临床治疗方法之优选。
　　中医疑难病研究所中医**以中和气血，通经活络，软坚内消的治则治疗，根据患者体质、疾病特点及时令进行辨证论治，确定详细、合理的治疗方案，针对性强，见效更迅速；纯中药制剂，**副作用，高效。
        责任编辑：张亚威    WWW.1168.TV    2011-9-3 9:07:22

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