相关详解骨髓增生异常综合征

添加日期：2011年1月12日 阅读：882

　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病主要特征有：①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力且增生比较缓慢;③部分*终转化为急性白血病主要是急性骨髓性白血病(AML)。
　　MDS多见于中老年人，70%病例发病年龄>50岁男、女发病几近相等年发病率1/10万～2/10万随着人口的老龄化和诊断水平的提高等其发病呈上升趋势以往对此类疾病曾采用过多种不同的名称，如白血病前期冒烟性白血病等，近来已证实MDS是一类与AML密切相关，并有血细胞形态学异常的难治性、进行性血细胞减少症。
　　【难点与对策】
　　普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。
　　难点之一： MDS的诊断
　　由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无)，形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。
　　1、保证 MDS诊断的可靠性.
　　2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。
　　难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法
　　如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策
　　MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血(RA,RAS型)诱导分化(RA,RAA,RAEB)小剂量化疗(RAEB型)，联合化疗(RAEB-T),中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化。
　　预后：
　　20%～30%MDS患者转变为急性白血病(多为AML)，20%～40%直接死于感染和出血。MDS各亚型中，RA.RAS、CMMLRAEB-T的白血病转变率分别为12%，8%，4%，44%，60%，中位生存期分别为50.51，11.11和5个月。影响预后的因素主要有：Hb<70g/L，ALIP阳性，血小板<50×109/L，体重下降和发热等。
　　预防：
　　本病目前尚缺乏有效的根本治疗法因此治疗应根据病情要术治疗个体化，由于大多数为老年，一般体质差，不能耐受强烈化疗，因此在治疗时要权衡利弊。
　　【康复指导】
　　1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
　　2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。
　　3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
　　4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。

        责任编辑：季芸    WWW.1168.TV     2011-1-12 9:53:39

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