祖孙三代各处关节不停长瘤

添加日期：2012年10月25日 阅读：958

　　57岁的老邵快要出院了，上个月，他的髂骨部位切除了一个足球大的肿瘤。而半年前，他36岁的儿子小邵刚在同一部位切除了一个柚子大的肿瘤，经检查，小邵才8岁的小女儿竟然在脚踝等部位长了同样性质的肿瘤，只是发展还比较缓慢。
　　祖孙三代都在关节部位长瘤，还长到这么大，这一家三代究竟是得了什么怪病呢？
　　一家三代齐发怪病老邵一家住在秀洲区王店，是老老实实的农村人，原先父子俩都很健壮，干起活来也顺手。但2008年2月开始，老邵隐隐觉得右侧大腿根部外侧有个肿块，他担心病情起变化，不久就到医院检查，被诊断为“右髋部滑膜软骨瘤”，并接受了手术。
　　可让老邵一家始料未及的是，半年后，同样的位置肿瘤又出现了。起初老邵考虑到家里的经济状况，还拖着不想就医，可这次的肿瘤“长势凶猛”，到了今年，老邵腿根部的这个肿瘤已经呈球状明显鼓起，严重影响他正常行走。老邵不得不再次四处求医，可此时这个肿瘤已经发展得太大，位置又处于大腿根部动脉附近，做手术极易造成动脉破裂出现大出血，因而始终没有找出一个好的解决方案。
　　老邵这边还在纠结怎么治，没想到儿子小邵也出了问题。今年4月，小邵发现自己的腹部出现了一个硬硬的异物，还有**的趋势，尤其在右侧下腹部竟鼓起一个包来。这下小邵有些紧张了，赶紧去医院检查，腹部彩超显示他的右侧腹部有个混合型团块。经过医生反复检查、讨论，结合其父的病情，诊断结论为家族性多发骨软骨瘤病、右髂骨软骨肉瘤，并且已经出现癌变。如果不及时治疗，肿瘤可能会向其他脏器转移，甚至可能威胁生命。不仅如此，除了这两个比较明显的肿瘤外，两人的各处关节上都还分别长有六七处肿瘤。
　　经仔细检查，医生发现，连小邵8岁的女儿都“中招”了，脚踝处同样有病灶，但现在还不严重。
　　父子双双割除巨瘤检查结果出来后，儿子小邵很快接受手术，割除的肿瘤有柚子般大小，把邵家人都吓了一跳。但因为这是个低保家庭，无法承受再一次手术的费用，老邵就依旧忍了下来。
　　半年后，老邵的右腿已经肿得足有左腿的两倍粗，没日没夜地疼，下蹲等一些动作根本做不了。老邵觉得这病实在是拖不下去了，这才终于下定决心做手术。
　　这次，医生再次为老邵检查后，发现他的肿瘤已经恶变，而且压迫到了神经，老邵就是因为这个才会出现长时间的剧烈疼痛，这样的疼痛不会因为老邵的忍耐而减轻或消失，在老邵存活的每一天都会与他如影随形。但因为这个肿瘤过大，跟腿部动脉距离很近，手术风险也不小，事情陷入了两难的境地。为此，在老邵入院到手术的一段时间里，不论是医生还是邵家人都经历了反复纠结的过程。
　　11月28日，经过重重讨论和准备，老邵被推进了手术室。手术足足做了5个小时，肿瘤终于和老邵“分离”了，这次取出的肿瘤直径约为32厘米，重量为4.63公斤的巨大肿瘤，有一个足球大小，连医疗人员都直说“少见”。
　　这究竟是种怎样的病？
　　记者在医院见到邵家父子时，他们的状态都不错。老邵说，自己从来没发现其他亲属有这样奇怪的病症，自己的父亲直至65岁去世时也没有发病的迹象，一直显得很健康。而且自己和儿子在发病前也没啥预兆，做农活什么的一直很顺手，也没有摸到过身上有突起的包块。
　　那么，既然是“家族性多发骨软骨瘤病”，为什么邵家的其他亲属没有发病呢？
　　这是一种常染色体显性遗传性疾病，骨软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，但是家族性多发骨软骨瘤则较为少见，相对而言男性比较多见。
　　这种病一般在五六岁就开始发生，10岁左右形成小包，发育后生长速度加快，但在恶变前一般发展比较慢，初期常常没有症状，因此虽然老邵的父亲和其他亲戚没有发觉有肿瘤，但并不表示一定没有患病。
　　家族性多发骨软骨瘤比单发的软骨瘤更容易发生恶变，一旦发生恶变，肿瘤会以极快的速度生长，这也是为什么老邵在*近一两年内肿瘤迅速长成了“足球”。但好在这类肿瘤很少出现转移、侵占其他器官，因此切除后常可长期生存。
　　路磊说，这类疾病目前还没有明确的形成原因，只能确定是基因缺陷，因此要预防非常困难，而且现在的治疗方法只有手术切除，但如果有这样的家族史，比如老邵的孙女，*好定期进行检查，一般如果没有痛感、不影响美观和日常行动，并不需进行手术。
责任编辑：王静    WWW.1168.TV    2012-10-25 14:30:34

文章来源：